溶血性贫血是什么回事呢？

溶血性贫血是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血，包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等：

因为红细胞酶异常所致溶血性贫血，包括6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等：因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血，包括异常血红蛋白和海洋性贫血。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见.非遗传性溶血性贫血包括，阵发性睡眠性血红蛋白尿，免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血等。本节主要叙述以下三种病：①阵发性睡眠性血红蛋白尿：②海洋性贫血：③自身免疫性溶血性贫血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血性疾患，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿发作和全血细胞减少症.属中医“血虚”、“虚劳”，“黄疸”范畴。

病因病理

中医学认为：

(1)湿热内蕴：感受湿热外邪，或素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿热内生，湿热交蒸，伤及营血致血败，湿热蕴于肝胆，肝胆不疏泄，湿热败血随胆汁外溢发为黄疸。

(2)气虚血瘀：久病伤及气血，脾肾亏虚，气血生化乏源，致使气血两亏，气虚则运血无力，血行涩迟而瘀滞，终致气虚血瘀出现发黄疼痛等.

(3)脾肾两虚：在本病发病中占有重要地位，先天肾不足，后天脾胃失健运，气血生化不足，终至精气血俱虚，出现贫血、乏力、头晕、心悸。

西医学目前认为致病因素可能有化学物质，放射线或病毒感染等损害骨髓，致染色体突变，发生异常干细胞株，异常克隆生成的红细胞，粒细胞和血小板都有共同缺陷。

治疗

为患者安排一个舒适、安静、空气新鲜的环境，鼓励患者自我调养，注意保持室内清洁，定期消毒以避免交又感染，尤其是上呼吸道感染，避免过分劳累或精神紧张，避免滥用药物。

(二)中医分型与中药治法

1.湿热内蕴

尿呈茶色或酱油色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦粘腻饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑敷.见于急性发作期。

[治法] 清热化湿.

[方药] 茵陈五苓散加减：绵茵陈25克，茯苓25克，猪苓12克，白术12克，山栀仁12克，白花蛇草25克，粉甘草12克，田基黄16克，板蓝根16克.

2.气血两亏

尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色苍白或萎黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细。

[治法] 补益气血。

[方药] 八珍汤加减：党参16克，茯苓12克，白术12克，炙甘草7克，当归12克，川芎7克，熟地16克，白芍16克，绵茵陈16克，炙黄芪16克，女贞子16克，旱莲草16克，阿胶12克(另烊服)。

3.脾肾两虚

夜尿频，或呈茶色，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠、畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细。

[治法] 健脾补肾。

[方药] 十四味建中汤加减：党参16克，白术12克，茯苓12克，炙甘草7克，当归12克，黄芪16克，补骨脂12克，附子12克，肉苁蓉16克，仙灵脾1G克，山萸肉12克，茵陈16克.

(三)现代西医西药治疗方法

(1)血红蛋白尿发作时，输注低分子右旋糖酐500-1000毫升，并予以碱性药，增加液体入量。

(2)输血;应输用经生理盐水洗涤的红细胞.

(3)雄激素;丙酸睾丸酮100毫克，肌注，每日1次，或康力隆2毫克，口服，每日3次，疗程2-3个月。

(4)强的松，每日20～60毫克，溶血缓解后减量，维持2～3月。

(5)缺铁时补充小量铁剂，采用常见剂量的1/10～1/3即可.